Introducción: La Enfermedad Renal Poliquística (ERP) es la enfermedad renal hereditaria más frecuente y durante su evolución, se puede asociar a la presencia de lesiones intracraneales de importancia clínica y quirúrgica. Los aneurismas cerebrales son algunas de las lesiones intracraneales identificadas en los pacientes con ERP, los mismos que pueden incrementar la morbilidad y mortalidad en este grupo de pacientes.

Caso clínico: Varón de 52 años con ERP en fase terminal, hipertensión arterial no tratada, poliquistosis hepática y otras complicaciones derivadas de la enfermedad renal, quien presentó dos aneurismas de circulación cerebral anterior, quistes aracnoideos y hemorragias intracraneales espontáneas. Se desarrolló el estudio del caso clínico y revisión del tema basado en el hallazgo de las lesiones intracraneales para conocer sus manifestaciones, factores de riesgo, diagnóstico, manejo, entre otros.

Conclusión: Las lesiones intracraneales en pacientes con ERP, como los aneurismas cerebrales, deben de sospecharse durante la evolución de esta enfermedad, sobre todo si existen factores de riesgo significativos. Estas lesiones intracraneales no diagnosticadas pueden ser potencialmente mortales.