Introducción: Se describe el primer caso de sarcoma fusocelular / pleomórfico pediátrico asociado al síndrome de Haberland o lipomatosis encefalocraneocutánea, una disgenesia ectomesodérmica poco frecuente definida por la tríada que incluye afectación ocular, cutánea y del sistema nervioso central, que suele ser unilateral. Este trastorno se atribuye a una mutación postcigótica responsable de la disgenesia del tubo y la cresta neurales

Caso Clínico: Presentamos el caso de un niño de 10 años, que evoluciona con retraso de desarrollo, déficit motor, déficit intelectual y epilepsia, asociado a Sarcoma fusocelular/pleomórfico. Describimos su evolución clínica, electroencefalografía y neuroimagen.

Conclusión: La hipótesis de que el síndrome de Haberland se asocia con un mayor riesgo de desarrollo tumoral es intrigante, aunque la rareza de la enfermedad nos impide en la actualidad sacar conclusiones definitivas sobre este posible vínculo entre las dos entidades.