Introducción: Los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños de entre 0 y 2 años son poco frecuentes por lo que su diagnóstico y tratamiento constituyen un reto importante para todo centro neuroquirúrgico pediátrico, a lo cual se agrega las comorbilidades propias de esta edad que condicionan la responsabilidad de mejorar la terapéutica para obtener mejor sobrevida. El objetivo de este trabajo fue describir la experiencia diagnóstica y terapéutica de un servicio neuroquirúrgico de referencia nacional, en relación con las neoplasias del sistema nervioso central en niños menores de dos años, además de establecer la comorbilidad y el pronóstico.

Métodos:  Estudio transversal, retrospectivo y descriptivo que comprende a todos los pacientes menores de 2 años que fueron diagnosticados con una lesión neoplásica del sistema nervioso central, atendidos desde el 01 de enero de 2016 hasta el 01 de julio de 2019 en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz de la ciudad de Quito en Ecuador.

Resultados: Los tumores del SNC en niños de entre 0 y 2 años correspondieron al 5,09% siendo el motivo de consulta más frecuente la irritabilidad con 62,5%. El 75% de las neoplasias se ubicaron a nivel supratentorial con una relación 1:1 intra / extraaxial. El neuroblastoma y tumores de plexos coroideos fueron los diagnósticos histopatológicos más frecuentes. La mortalidad tuvo un porcentaje del 50%.

Conclusiones: Los tumores del SNC en niños de entre 0 y 2 años no son frecuentes, la localización es predominantemente supratentorial y el pronóstico de vida depende del tipo histopatológico. El tratamiento con radioterapia es una opción, aunque la cirugía con fines de resección constituye la base del tratamiento.