Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología de tipo histiocítica, proliferativa, idiopática y benigna que se caracteriza por presentar histiocitosis sinusal y linfadenopatía masiva. La presentación clínica más frecuente es linfadenopatía cervical bilateral indolora. La afectación extranodal ocurre en el 43% de los casos y el compromiso del sistema nervioso central (SNC) en un 4%. El compromiso del SNC es más común en los varones y se manifiesta como una masa en la duramadre craneal, que puede estar asociada o no con afección ganglionar.

Caso Clínico. Presentamos el caso de una mujer de 51 años con antecedente de sinusitis, con cuadro clínico de cefalea holocraneal, asociado a periodos de desorientación y apraxia ideomotora. La Resonancia Magnética Cerebral mostró una lesión extraaxial parieto-occipital derecha, captadora de contraste con implantación en la duramadre craneal. Se realizó una craneotomía parietal derecha con resección subtotal de la lesión. La anatomía patológica fue informada como Enfermedad de Rosai-Dorfman de meninges. La evolución luego de la cirugía fue favorable con remisión de los síntomas.

Conclusión. La enfermedad de Rosai-Dorfman debería estar dentro del diagnóstico diferencial de lesiones con base de implantación en la duramadre. Su diagnóstico es eminentemente histológico. A pesar de que no existe una terapia específica, la extirpación quirúrgica es el tratamiento más eficaz. Las terapias adyuvantes como los esteroides y la radiación pueden ayudar a controlar la enfermedad residual o recurrente.