JORGE ZUMAETA S, FERNANDO PALACIOS S, WILLIAM ANICAMA L, CLAUDIA BURGOS J.
Tipo:
Case Report
ABSTRACT (English):
Introduction: Rosai-Dorfman disease is a pathology of histiocytic, proliferative, idiopathic and benign type characterized by sinus histiocytosis and massive lymphadenopathy. The most frequent clinical presentation is painless bilateral cervical lymphadenopathy. Extra-nodal involvement occurs in 43% of cases and central nervous system (CNS) involvement in 4%. CNS involvement is more common in men and manifests itself as a mass in the cranial dura, which may or may not be associated with lymph node involvement.
Clinical case: We present the case of a 51-year-old woman with a history of sinusitis, with a clinical picture of holo-cranial headache, associated with periods of disorientation and ideomotor apraxia. MRI showed a right parieto-occipital extra-axial lesion, contrast sensor with implantation in the cranial dura. A right parietal craniotomy was performed with subtotal resection of the lesion. The pathological anatomy was reported as Rosai-Dorfman disease of meninges. The evolution after surgery was favorable with remission of symptoms.
Conclusion: Rosai-Dorfman disease should be within the differential diagnosis of lesions based on implantation in the dura. Its diagnosis is eminently histological. Although there is no specific therapy, surgical removal is the most effective treatment. Adjuvant therapies such as steroids and radiation can help control residual or recurrent disease.
Keywords: Histiocytosis Sinus, Lymph Nodes, Dura Mater, Meninges, Craniotomy (source: MeSH NLM)
ABSTRACT (Spanish):
Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología de tipo histiocítica, proliferativa, idiopática y benigna que se caracteriza por presentar histiocitosis sinusal y linfadenopatía masiva. La presentación clínica más frecuente es linfadenopatía cervical bilateral indolora. La afectación extranodal ocurre en el 43% de los casos y el compromiso del sistema nervioso central (SNC) en un 4%. El compromiso del SNC es más común en los varones y se manifiesta como una masa en la duramadre craneal, que puede estar asociada o no con afección ganglionar.
Caso Clínico. Presentamos el caso de una mujer de 51 años con antecedente de sinusitis, con cuadro clínico de cefalea holocraneal, asociado a periodos de desorientación y apraxia ideomotora. La Resonancia Magnética Cerebral mostró una lesión extraaxial parieto-occipital derecha, captadora de contraste con implantación en la duramadre craneal. Se realizó una craneotomía parietal derecha con resección subtotal de la lesión. La anatomía patológica fue informada como Enfermedad de Rosai-Dorfman de meninges. La evolución luego de la cirugía fue favorable con remisión de los síntomas.
Conclusión. La enfermedad de Rosai-Dorfman debería estar dentro del diagnóstico diferencial de lesiones con base de implantación en la duramadre. Su diagnóstico es eminentemente histológico. A pesar de que no existe una terapia específica, la extirpación quirúrgica es el tratamiento más eficaz. Las terapias adyuvantes como los esteroides y la radiación pueden ayudar a controlar la enfermedad residual o recurrente.
Palabras clave: Histiocitosis Sinusal, Ganglios Linfáticos, Duramadre, Meninges, Craneotomía (fuente: DeCS Bireme)
