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Langerhans cells histiocytosis in the dorsal spine in a pediatric patient

Enviado por admin el Lun, 09/14/2020 - 00:16
ANNEL MURGA V., ROBERTO BURGOS., ALFONSO BASURCO C., ELAR CARI C., JESÚS CABREJOS B., EDUARDO LAOS P., CÉSAR POLO DE LA P., JUAN SALAS G.
Tipo: 
Case Report
ABSTRACT (English): 
 
Introduction: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare histiocytic disorder and its incidence is not exactly known. It occurs in all age groups but is more common in the pediatric population. It is characterized by single or multiple osteolytic-type lesions caused by clonal proliferation of cells histologically like Langerhans cells; its clinical presentation is heterogeneous.
Clinical case: An 11-year-old man with a 6-month history of back pain and walking limitation. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a lesion of the dorsal spine in D8, D9, and D10 and flat vertebra D9 that caused spinal compression. The diagnosis was made based on the histopathological study of the vertebral body with the finding of eosinophilic granuloma, being treated with outpatient chemotherapy, external fixation with a plaster corset, and physical therapy. The clinical evolution was favorable, achieving improvement in muscle strength and walking with support at discharge.
Conclusion: Langerhans cell histiocytosis with vertebral involvement is a highly relevant pathology, despite being rare. Timely diagnosis and adequate treatment are essential since it allows to prevent or limit the spinal cord involvement caused by this pathology.
 
       Keywords: Histiocytosis, Langerhans-Cell, Spine, Back Pain, Eosinophilic Granuloma (Source: MeSH NLM)
 
 
ABSTRACT (Spanish): 
 
Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno histiocítico raro y su incidencia no se conoce con exactitud. Se presenta en todos los grupos de edad, pero es más común en la población pediátrica. Se caracteriza por lesiones únicas o múltiples de tipo osteolítico causadas por proliferación clonal de células histológicamente similares a las células de Langerhans; su presentación clínica es heterogénea.
Caso clínico: Varón de 11 años, con cuadro clínico de dolor dorsal y limitación para la marcha de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnética (RMN) mostró lesión de la columna dorsal en D8, D9 y D10 y vértebra plana D9 que causaba compresión medular. El diagnóstico se hizo en base al estudio histopatológico de cuerpo vertebral con hallazgo de granuloma eosinófilo siendo tratado con quimioterapia ambulatoria, fijación externa con corsé de yeso y terapia física. La evolución clínica fue favorable logrando mejoría de la fuerza muscular y deambulando con apoyo al momento del alta.
Conclusión: La Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral es una patología de gran relevancia, a pesar de ser poco frecuente. El diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado es fundamental puesto que permite prevenir o limitar el compromiso medular causado por esta patología.
 
      Palabras Clave: Histiocitosis de Células de Langerhans, Columna Vertebral, Dolor Dorsal, Granuloma Eosinófilo. (Fuente: DeCS Bireme)