Dentro de la patología vascular cerebral en niños, las malformaciones arteriovenosas (MAVs) son las más frecuentes; detectándose cada vez más por el avance tecnológico neuroradiológico y por estar siempre presente en la mente del especialista. Esto ha permitidoque gran porcentaje sean diagnosticadas aún en la etapa asintomática. De otro lado, sabemos que la cirugía de estas lesiones es la elección fundamental como tratamiento; sin embargo en las últimas décadas las técnicas endovasculares y la radiocirugía han evolucionado, y actualmente para el tratamiento de las MAVs se tienen en cuenta diversas opciones sea como únicas o coadyuvantes según guías establecidas en diversos hospitales.
Con la revisión bibliográfica y aporte personal queremos dar información actualizada relacionada a la epidemiología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico; y que espero pueda ayudar a mejorar nuestra atención en los pacientes niños neuroquirúrgicos que padecen esta patología vascular con evolución muchas veces devastadora e invalidante.