Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal es un proceso proliferativo caracterizado por la presencia de adenopatías indoloras y trastornos metabólicos. La invasión del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente (5%), siendo la variante aislada solo el 0,5%. Los síntomas como paresia y trastornos sensoriales son más frecuentes en la columna torácica. La resonancia magnética (RMN) permite definir el diagnóstico, el cual será confirmado con estudios de histopatología e inmunohistoquímica. La resección quirúrgica es la terapia de elección.

Caso Clínico: Paciente mujer adulta, sin antecedentes de importancia, con cuadro clínico de 9 meses caracterizado por debilidad progresiva en miembros inferiores. Al examen se encuentra despierta con hemiparesia izquierda, sensibilidad conservada. Una RMN cervicodorsal mostró una lesión quística intrarraquídea intramedular de C1-C5 con signos de edema medular e incremento del volumen. Se realizó una cirugía cervical posterior con exéresis subtotal de tumor intramedular. En el post-operatorio su evolución clínica fue estacionaria con cuadriparesia a predominio de miembros inferiores, pero a los 3 meses se evidenció incremento de paresia y trastorno esfinteriano, por lo que se realizó nueva intervención quirúrgica con resultados de patología e inmunohistoquímica de enfermedad de Rosai-Dorfman.

Conclusión: La enfermedad de Rosai-Dorfman del SNC es una condición rara y benigna que puede cursar con invasión espinal y generar compresión medular, lo cual ocasiona paresia o trastorno esfinteriano. La presencia de una lesión captora de contraste en la RMN es importante para definir la opción de cirugía siendo el estudio histopatológico indispensable para el diagnóstico confirmatorio

    Palabras Clave: Histiocitosis Sinusal, Compresión de la Médula Espinal, Paresia, Sistema Nervioso Central. (Fuente: DeCS Bireme)