Introducción: Los gliomas del nervio óptico, vía visual y del hipotálamo, se tratan como una sola entidad, siendo consideradas neoplasias benignas en la edad pediátrica, grado I según la OMS. El 25% de ellos están confinados al nervio óptico, el 40-75% involucran al quiasma óptico y el 33-60% son lesiones posteriores. La mayoría no presentan síntomas, pero en caso de presentarse lo más frecuente es la pérdida de la visión. El Gold standard para el diagnóstico es la resonancia magnética (RMN) con contraste. La primera línea de tratamiento es la quimioterapia, siendo la cirugía usada para descompresión del nervio, en el caso que sea necesario.

Caso clínico: Mujer de 4 años, con tiempo de enfermedad de 3 meses caracterizada por cefalea, vómitos y crisis convulsiva. La RMN mostró una tumoración heterogénea, sólido quística, con componente sólido que capta contraste. Se realizó una craneotomía y resección parcial de tumor encontrando a ambos nervios y el quiasma ópticos engrosados. La anatomía patológica fue informada como astrocitoma pilomixoide. La paciente presentó una evolución favorable siendo dada de alta en el día 9 del postoperatorio.

Conclusión: Los gliomas de la vía óptica e hipotálamo son tumores de curso benigno en la infancia, siendo su principal forma de tratamiento la quimioterapia. La cirugía sólo cumple un rol importante en el caso que se requiera hacer una descompresión para preservar la función visual del paciente.