Introducción: El síndrome de McCune-Albright (SMA) es una rara y compleja enfermedad genética afecta a la piel, el esqueleto y el sistema endocrino. La tríada clínica descrita está compuesta por displasia fibrosa poliostótica del hueso, pigmentación de la piel café con leche y pubertad precoz. Cuando se asocia a mixoma se denomina síndrome de Mazabraud. La constelación variable de síntomas surge de una mutación activadora somática del gen GNAS, que está presente en muchos tipos de tejidos.