Introducción: La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva crónica de etiología desconocida, caracterizada por cambios estenóticos y oclusivos bilaterales de la porción terminal de la carótida interna, así como de la presencia de una red vascular anormal en la base del cerebro. El diagnóstico se realiza con resonancia magnética (RMN) y angiografía por substracción digital (ASD), el SPECT es útil en la decisión terapéutica. El tratamiento quirúrgico de elección es la revascularización.

Caso Clínico: Paciente mujer de 50 años, natural de China, con escala de Glasgow (EG) de ingreso de 9 puntos y cuadro clínico de ictus. Una tomografía cerebral (TAC) de ingreso evidenció un hematoma temporal derecho. Se realizó la evacuación quirúrgica del hematoma intracerebral. Una angiografía cerebral evidenció estenosis distal de la arteria carótida interna y sus ramas siendo diagnosticada de enfermedad de Moyamoya. La evolución fue favorable encontrándose al momento del alta sin déficit motor y en EG de 15, por lo que se indicó una posterior cirugía de revascularización.

Conclusión: La enfermedad de Moyamoya es una causa rara de hematoma intracerebral, pero debe sospecharse en adultos de ascendencia asiática. La resonancia magnética y la angiografía son los métodos diagnósticos de elección. El tratamiento quirúrgico es la revascularización la cual mejora el pronóstico.