Introducción: El quiste enterógeno intracraneal es una lesión tumoral quística benigna de muy poca frecuencia a nivel mundial. Estos quistes pueden presentarse en cualquier nivel del neuroaxis y su transformación maligna es poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 32 años con una lesión quística en fosa posterior a nivel de la unión occipito cervical.

Caso clínico: Mujer de 32 años con antecedente de cirugía tumoral en fosa posterior hace 4 años, con cuadro clínico de cefalea crónica y cuadriparesia. La imagen de resonancia magnética de la unión craneocervical evidenció una lesión de tipo quística a nivel de la fosa posterior. Se realizó una craniectomía suboccipital con retiro del arco posterior de C1 y exéresis del tumor. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de quiste enterógeno.

Conclusión: El quiste enterógeno del sistema nervioso es una patología infrecuente, benigna y que puede recidivar. El diagnóstico definitivo se hará mediante la biopsia de la pieza tumoral.