La Paquimeningitis hipertrófica granulomatosa es una rara enfermedad de la duramadre, caracterizada por engrosamiento granulomatoso de carácter crónico, que puede afectar, tanto a nivel intracraneal, como de columna cervical o torácica. Su etiología es desconocida, aunque se le asocia a diversos estados patológicos concomitantes, como la tuberculosis, AR, granulomatosis de Wegener, alteraciones metabólicas, sarcoidosis, sinusitis, infecciones fúngicas o enfermedad autoinmune. El diagnóstico diferencial incluye los meningiomas múltiples o meningiomas en placa, y en el caso particular de nuestro paciente, la paquimeningitis tuberculosa. El tratamiento actual implica inicialmente descartar las patologías asociadas como la tuberculosis pues existen casos que han remitido con el tratamiento antituberculoso. En los casos idiopáticos el tratamiento es esencialmente quirúrgico, con el fin de confirmar el diagnóstico y descomprimir la cavidad medular. Presentamos el caso de una paciente con paquimeningitis hipertrófica granulomatosa de probable etiología tuberculosa que curso con cuadro de multineuritis craneal y compresión medular que fue intervenida quirúrgicamente en nuestro hospital.